桥粒芯蛋白抗体（桥粒芯蛋白抗体1和3）

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1、天疱疮是发生在皮肤和黏膜的自身免疫性疾病。多见于中老年，40～60岁较常见。当身体的免疫功能出现问题，血液中产生致病的的天疱疮抗体，这些抗体会攻击皮肤中正常的细胞，使皮肤和黏膜形成大水泡。

2、天疱疮是一种慢性、复发性、严重性表皮内疱性皮肤病，是一种自身免疫性疾病。临床上可分四型：寻常型、增殖型、落叶型、红斑型。该病早期即可出现大面积的糜烂。

3、天疱疮是一种自身免疫性疾病，间接免疫荧光检查发现，在病人的血清中有抗表皮棘细胞间物质的特异抗体，即天疱疮抗体，主要是IgG。

4、黄水疮黄水疮，又称滴脓疮、天疱疮，是一种发于皮肤、有传染性的化脓性皮肤病。《外科正宗·黄水疮》云：“黄水疮于头面耳项忽生黄泡，破流脂水，顷刻沿开，多生痛痒。

5、天疱疮的词语解释是：天疱疮是一种慢性、复发性、严重的表皮内棘刺松解性大疱性皮肤病。天疱疮的词语解释是：天疱疮是一种慢性、复发性、严重的表皮内棘刺松解性大疱性皮肤病。

6、天疱疮的病因不明，目前对自身免疫病因的研究较多，认为与病毒感染、紫外线照射、某些药物（如青霉胺等）的刺激，使棘细胞层间的粘合物质成为自身抗原而诱发自身免疫反应有关。（1）口腔：较早出现病损。

天疱疮病因有自身免疫性及遗传性因素，此病多分五型，具体不缀诉，诊断要点有：皮肤发生不易愈合的松弛性水疱，大疱，尼氏征阳性，可伴口腔黏膜损伤，组织病理显示棘层松解，免疫病理见免疫物沉积，免疫荧光法检出天疱疮抗体。

自身免疫反应天疱疮其实比较好发于老年人的一种自身免疫性疾病，它发病的主要原因就是由于自身免疫反应，导致患者体内的角质形成了细胞表面成分的一种自身抗体，从而破坏了细胞间的黏附，进而导致了水泡形成。

天疱疮是免疫功能紊乱与遗传因素导致的重症自身免疫性皮肤病，其自身抗体攻击自身抗原，破坏皮肤及黏膜桥连结构，增加皮肤脆性而出现糜烂和水疱。

天疱疮的病因：天疱疮的病因不明，目前对自身免疫病因的研究较多，认为天疱疮与病毒感染、紫外线照射、某些药物(如青霉胺等)的刺激，使棘细胞层间的粘合物质成为自身抗原而诱发自身免疫反应有关。

药物目前有研究证实，天疱疮的发病跟多种药物都是有着密切的联系，比如长效青霉胺类的巯基类药物是可以引发暂时性的天疱疮。服用此类药物会直接刺激到人们的皮肤出现突变，造成皮肤自身免疫性的异常而引发天疱疮。

1、AZA可作为一线辅助治疗方案，用于治疗难治性天疱疮或有糖皮质激素禁忌证者，建议使用剂量为每日1~3 mg· kg-1，在开始AZA治疗前需检查TPMT活性，常规起始剂量50 mg· d-1， AZA的使用有维持疗效、减少糖皮质激素用量的作用。

2、对于天疱疮的治疗，包括一般支持治疗和全身药物治疗及局部治疗。糖皮质激素制剂是治疗天疱疮的首选药物，可以同时配合免疫抑制剂，特别严重的可以使用血浆交换疗法。注意营养，补充优质蛋白质，维生素，微量元素及电解质。

3、（2）免疫抑制剂：对于中至重度患者，为提高疗效、减少糖皮质激素用量，可在治疗初始或在单用糖皮质激素效果不显著时联合应用免疫抑制剂。常用有硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯或环磷酰胺等。

1、首先，专家明确指出，天疱疮是非常严重的一种免疫疾病。发病过程中不及时治疗，可能会造成继发细菌感染导致死亡。另一种可能是，天疱疮会破坏人体表层黏膜(包括口腔黏膜、皮肤黏膜、生殖器黏膜等)。

2、一般情况下是没有生命危险的，但是，当机体抵抗力下降，大面积发展，或者是合并有其他感染的情况下，就比较危险。

3、天疱疮是一种自身免疫性慢性大疱性皮肤病，患者全身会出现大量的水疱，易破损，造成组织液渗出，对身体的危害比较大，严重者可以导致死亡。

4、若不及时治疗，水疱及糜烂面不断向周围扩大，大量体液丢失，体质日渐衰弱，发生低蛋白血症，患者可因肺感染、败血症及恶液质而死亡。（二）增殖性天疱疮（pemphigus vegetans）是寻常性天疱疮的良性型，很少见。