温抗体自身免疫性溶血性贫血-温抗体自身免疫性

本篇目录：

1、温抗体型自身免疫性溶血性贫血（AIHA）多为慢性血管外溶血，起病缓慢，成年女性多见，以贫血、黄疸和脾大为特征，可并发血栓栓塞性疾病，以抗磷脂抗体阳性者多见。温抗体型AIHA由于抗体附着在红细胞表面，可使红细胞呈球型。

2、温抗体型自身免疫性溶血性贫血与球形红细胞增多症的鉴别：温抗体型自身免疫性溶血性贫血部分病例外周血球形红细胞增多，但球形红细胞增多症除球形红细胞增多外，还有家族遗传倾向，CoombS试验阴性等特征。

3、【分型】分为原发性AIHA和继发性AIHA另外AIHA主要依据自身红细胞抗体的特性分类，目前分为3大类，即温抗体型、冷抗体型和温冷双抗体型。其中每类中又有不同的亚型。

1、诊断步骤：①确定溶血性贫血的存在，血常规、网织红细胞计数及胆红素测定见血红蛋白降低、小球形红细胞、红细胞自身凝集现象、红细胞碎片及网织红细胞明显增加；总胆红素增加，以间接胆红素为主。

2、本病起病慢，常反复发作，症见乏力、黄疸、小便色深等，部分患者有急性发作史，症见畏寒发热、黄疸、腰背酸痛、小便色深等。本病以本虚标实为特征，正虚贯穿整个疾病始终。

3、起病较缓慢。除乏力、苍白、气促、头晕等一般性贫血常见的症状、体征外，可有不同程度的黄疸，脾、肝肿大多见，胆结石为较多见的并发症，可发生阻塞性黄疸。下肢踝部皮肤产生溃疡，不易愈合，常见于镰形细胞性贫血患者。

4、临床表现多表现为慢性血管外溶血，成年女性多见，以贫血黄疸、脾大为特征。

5、温抗体型自身免疫性溶血性贫血与球形红细胞增多症的鉴别：温抗体型自身免疫性溶血性贫血部分病例外周血球形红细胞增多，但球形红细胞增多症除球形红细胞增多外，还有家族遗传倾向，CoombS试验阴性等特征。

6、）温抗体型多数起病缓慢，临床表现有头晕、乏力，贫血程度不一，半数有脾大，1/3有黄疸及肝大。急性起病者，可有寒战、高热、腰背痛、呕吐、腹泻，严重者可出现休克和神经系统表现。

分析：Coombs试验即抗人球蛋白试验，是检测血液中温反应性抗体的一种方法，也是诊断自身免疫性溶血性贫血的重要指标。温抗体中50％以上由IgG介导，其次为IgM，IgA和C3d等，因此本试验应分选各种单克隆抗体同时测定。

Coombs试验为诊断温抗体型溶血性贫血最重要的试验。故选B。

包括直接Coombs试验和间接Coombs试验，分别检测红细胞上的不完全抗体和游离在血清中的不完全抗体。Coombs试验广泛应用于血液病的检测，如自身免疫性溶血性贫血、药物诱导的溶血、新生儿溶血症等。

温抗体型自身免疫性溶血性贫血与球形红细胞增多症的鉴别：温抗体型自身免疫性溶血性贫血部分病例外周血球形红细胞增多，但球形红细胞增多症除球形红细胞增多外，还有家族遗传倾向，CoombS试验阴性等特征。

根据抗体作用于红细胞膜所需的最适温度，可分为温抗体型（37℃时作用最活跃，不凝集红细胞，为IgG型不完全抗体）和冷抗体型（20℃以下作用活跃，低温下可直接凝集红细胞，为完全抗体，绝大多数为IgM）。

）温抗体型多数起病缓慢，临床表现有头晕、乏力，贫血程度不一，半数有脾大，1/3有黄疸及肝大。急性起病者，可有寒战、高热、腰背痛、呕吐、腹泻，严重者可出现休克和神经系统表现。

②冷抗体型。又分为两种：①冷凝集素综合征和阵发性冷性血红蛋白尿。